Muir-Torre syndróm
Muir-Torre syndróm

Ženský pohlavný systém

HNPCC/Lynchov syndróm zahŕňa 2,3 % endometriálnych karcinómov. Všeobecne pacienti ženského pohlavia s týmto syndrómom majú podstatne vyššie celoživotné riziko vzniku endometriálneho karcinómu ako karcinómu čreva. Nie výnimočne môžu gynekologické malignity predchádzať vzniku kolorektálneho karcinómu, a to až o 10 – 11 rokov [25]. Naproti tomu sa u pacientov s MTS zdajú byť gynekologické malignity vzácnejšie, čo môže byť vysvetlené asociáciou endometriálnych karcinómov s mutáciou v MSH6 géne. Endometriálne karcinómy sa, v porovnaní s bežnou populáciou, vyskytujú v mladšom veku, avšak vzácne môžu vznikať aj v pokročilom veku nad 60 rokov [26]. Tumory väčšinou postihujú dolný segment maternice (istmus), čo sa zdá byť typickou lokalitou pre HNPCC/Lynchov syndróm [27]. Najčastejším histologickým typom je endometriálny endometrioidný karcinóm.

Mikroskopicky typickým rysom podobne ako u kolorektálnych karcinómov je intra- a peritumorálna prítomnosť lymfocytov (obr. 11). Rovnako charakteristickým nálezom je heterogenita tumoru definovaná prítomnosťou dvoch morfologicky odlišných nádorových populácií tvoriacich minimálne 10% nádorového tkaniva [28]. Ostatné morfologické nálezy u endometriálnych karcinómov publikované v kontextu s MSI zahŕňajú kribriformný rastový vzor, mucinózne oblasti a nekrózy [26].

Pacientky s HNPCC/Lynchovým syndrómom a MTS sú navyše vystavené vysokému riziku vzniku malígnych nádorov vaječníkov, vrátane svetlobunkového karcinómu a vzácnejšie aj endometrioidneho karcinómu vaječníka [28]. Súčasné tumory ovária a endometria však nie sú charakteristickým rysom týchto syndrómov; popísaných bolo iba niekoľko vzácnych prípadov [29].

Copyright © 2010-2021 Bioptická laboratoř s.r.o., Cytopathos s.r.o.