Muir-Torre syndróm
Muir-Torre syndróm

Gastrointestinálny trakt

HNPCC/Lynchov syndróm je spojený s 3 % - 5 % všetkých kolorektálnych karcinómov. Riziko vzniku kolorektálneho karcinómu u HNPCC/Lynchovho syndrómu pre mužov a ženy je 83 % a 48 %. Kolorektálny karcinóm u pacientov s MTS sa vyskytuje zhruba v 50 % prípadov, kedy väčšina týchto tumorov vzniká na rozdiel od normálnej populácie v proximálnej časti hrubého čreva. Vzácne sa tiež môžu vyskytovať karcinómy rekta. V kontraste so sporadickými prípadmi, kde karcinóm čreva vzniká často po 60 roku života, kolorektálne karcinómy asociované s MTS či HNPCC/Lynchovým syndrómom vznikajú u mladších pacientov (priemer 40 – 45 rokov). Vo väčšine prípadov ploché adenómy tvoria prekurzorové lézie, ktoré bývajú klinicky ťažko detekovateľné a doba ich malígnej transformácie je krátka. Väčšina pacientov však nemá zvýšený počet polypov (odtiaľ termín hereditárny „nepolypózny“ kolorektálny karcinóm), ale prítomnosť dvoch a viac kolorektálnych karcinómov nie je výnimkou. Miera prežitia pacientov s kolorektálnym karcinómom u HNPCC/Lynchovho syndrómu býva vyšší než u normálnej populácie postihnutej rovnakým štádiom tumoru [19].

Histopatologicky vykazujú nádory hrubého čreva spojené s HNPCC/Lynchovým syndrómom charakteristické morfologické rysy, a to mucinózny charakter, prstencové bunky, peri- a intratumorálnu infiltráciu lymfocytami a medulárny rast (obr. 10) [20]. Niektorí autori zahŕňajú medzi tieto znaky aj neprítomnosť špinavých nekróz v lúmenoch žliazok, ktorá je naopak typickým nálezom u sporadických prípadov [21]. Mucinózne karcinómy sú zvyčajne dobre diferencované a epitel vykazuje podobnosť s epitelom vilóznych adenómov [21].

Pacienti s Lynchovým syndrómom majú tiež zvýšené riziko vzniku karcinómu tenkého čreva a žalúdka [22, 23, 24].

Copyright © 2010-2021 Bioptická laboratoř s.r.o., Cytopathos s.r.o.